Causas e sintomas da Miastenia Gravis

O que é essa condição?

A miastenia grave produz fraqueza esporádica bur progressiva e fadiga anormal dos músculos esqueléticos, que é exacerbado por exercício e movimento repetidas, mas melhorou em anticolinesterásicos. Normalmente, esse distúrbio afeta músculos controlados pelos nervos cranianos (rosto, lábios, língua, pescoço e garganta), mas pode afetar qualquer grupo muscular.

A miastenia grave segue um curso imprevisível das recorrentes crises e remissões periódicas. Não há nenhuma cura conhecida. No entanto, o tratamento medicamentoso tem melhorado o prognóstico e permite que as pessoas a levar uma vida relativamente normal, exceto durante os surtos. Quando a doença envolve o sistema respiratório, pode ser fatal.
O que provoca isso?

A miastenia grave provoca uma falha na transmissão de impulsos nervosos na junção neuromuscular. Teoricamente, essa degradação pode resultar de uma resposta auto-imune, ou atividade neurotransmissores disfuncional.

A miastenia grave greves 1 em 25.000 pessoas de todas as faixas etárias, mas picos de incidência entre as idades de 20 e 40. É três vezes mais comum em mulheres do que em homens, mas depois de 40 anos de idade, parece igualmente em ambos os sexos. Cerca de 20% das crianças nascidas de mães miastenia gravis transitória tem (ou ocasionalmente persistente). Esta doença pode coexistir com distúrbios do sistema imunológico e da tireóide; cerca de 15% das pessoas com miastenia gravis têm thymoma (um tumor formado por tecido de timo). Remissões ocorrer em cerca de 25% das pessoas com esta doença.
Quais são os seus sintomas?

Os sintomas dominantes da miastenia gravis são fraqueza muscular e fadiga. Nos estágios iniciais, cansaço fácil de certos músculos podem aparecer sem outros achados. Mais tarde, pode ser suficientemente grave para causar paralisia. Normalmente, os músculos são mais fortes na parte da manhã, mas enfraquecer ao longo do dia, especialmente após o exercício. Curtos períodos de descanso restaurar temporariamente a função muscular. A fraqueza muscular é progressivo; eventualmente, alguns músculos podem perder a função inteiramente. Os sintomas resultantes dependem do grupo de músculos afectados; eles se tornam mais intensas durante o período menstrual e após o estresse emocional, exposição prolongada ao sol ou frio, ou infecções.

O início pode ser súbito ou insidioso. Em muitas pessoas, fechamento fraco olho, pálpebras caídas, e visão dupla são os primeiros sinais de que algo está errado. As pessoas com miastenia gravis geralmente têm rostos inexpressivos e sem expressão e uma voz nasal. Eles experimentam regurgitação nasal freqüente de líquidos e têm dificuldade de mastigação e deglutição. Devido a isso, eles muitas vezes se preocupar com asfixia. Eles também podem ter dificuldade em respirar. Porque suas pálpebras droop, eles podem ter de inclinar a cabeça para trás para ver. Seus músculos do pescoço pode tornar-se demasiado fraco para apoiar as cabeças sem balançando.

As pessoas com crise miastênica (desenvolvimento súbito de desconforto respiratório) estão predispostos a pneumonia e outras infecções do trato respiratório. Esta situação pode ser grave o suficiente para exigir uma via aérea de emergência e ventilação mecânica.
Como é feito o diagnóstico?

A fadiga muscular que melhora com o repouso sugere fortemente o diagnóstico de miastenia gravis. Os testes para essa condição neurológica gravar o efeito do exercício e repouso subsequente em fraqueza muscular. Eletromiografia, com estimulação do nervo repetida, pode ajudar a confirmar o diagnóstico.

A prova clássica de miastenia gravis é a melhora da função muscular após uma injeção intravenosa de Tensilon ou Prostigmin. Em pessoas com miastenia grave, função muscular melhora dentro de 30 a 60 segundos após a administração da droga e dura até 30 minutos. No entanto, de longa data disfunção do músculo do olho pode deixar de responder a tais testes. Este teste pode diferenciar uma crise miasténica de uma crise colinérgica (causada por hiperactividade do acetilcolina na junção neuromuscular). A avaliação deve descartar doenças da tireóide e timoma.
Como é o tratamento?

O tratamento visa minimizar os sintomas. Fármacos anti-colinesterase, tais como Prostigmin e Mestinon, contrariar a fadiga e fraqueza muscular e permitir que cerca de 80% da função muscular normal. No entanto, estas drogas tornam-se menos eficazes à medida que a doença piora. Os corticosteróides podem aliviar os sintomas. Plasmaferese (filtragem de elementos doença do plasma) é usado em graves crises.

As pessoas com thymomas exigir a remoção da glândula timo, o que pode causar remissão em alguns casos de miastenia gravis na idade adulta. Surtos agudos que causam desconforto respiratório grave requerem tratamento de emergência. Traqueostomia, ventilação com pressão positiva e aspiração vigorosa para remover secreções geralmente produzem melhora em poucos dias. Porque anticolinesterásicos não são eficazes na crise miastênica, eles parado até que melhora a função respiratória. Crise miastênica requer hospitalização imediata e suporte respiratório vigorosa Restaurant  .;