Hematologia e Oncologia Pediátrica - O que é Hemofilia

A hemofilia é um distúrbio que afeta os sistemas de coagulação do sangue natural dentro de nossos corpos. Coagulação é o processo no qual as plaquetas em nosso sangue se combinam para transformar o sangue de um líquido ao estado sólido.

especialistas hematologia e oncologia pediátrica são forçados a lidar com não um, mas três tipos de hemofilia, com todos os tipos causando hemorragia prolongado e, muitas vezes grande, dependendo da ferida ou lesão. Uma criança com hemofilia que experimenta um corte vai sangrar por um longo período de tempo que uma criança com um mecanismo de coagulação funcionando normalmente. Esses pequenos cortes ainda coagular, eventualmente, e geralmente não são muito de um problema. A maior preocupação para a maioria dos pacientes, especialmente aqueles com Tipo A e Tipo B hemofilia, é hemorragia interna profunda ou sangramento dentro das articulações devido ao trauma

Hematologia e Oncologia Pediátrica -. O que causa a hemofilia
Seu corpo é pré-programada com a coagulação. Este é o mecanismo de coagulação do sangue piscinas que as células em conjunto para formar um coágulo que pára a hemorragia. A coagulação do sangue utiliza partículas conhecidos como plaquetas, juntamente com proteínas do plasma para estimular a coagulação. A hemofilia é uma deficiência ou defeito em um desses factores de coagulação. O tipo de deficiência determina o tipo de hemofilia uma criança tem

Tipo A -. Tipo A hemofilia é o tipo mais comum e é causada pela falta de fator de coagulação 8 (VIII)

Tipo B - Este é o segundo tipo mais comum de deficiência e é causada por falta de fator de coagulação 9 (IX)

Digite C - Tipo C é o menos comum, causada pela falta de fator de coagulação 11 (XI) . Ele também tem os sintomas menor número e é leve em comparação com os outros tipos de hemofilia.

Na maioria dos casos, a hemofilia é herdada dos pais. O gene que causa a hemofilia A ou B está localizado no cromossomo X, por isso só é passado de mãe para filho. A maioria das mulheres com o gene defeituoso são meramente portadores e não apresentam qualquer sinal ou sintoma da desordem. Tipo C podem ser passados ​​para filhos por qualquer dos pais, e pode ocorrer em ambos os meninos e meninas.

Note que é possível para ambos Tipo A e Tipo B para ocorrer através de uma mutação genética espontânea.

Hematologia e Oncologia Pediátrica - Como é tratada Hemofilia
tratamentos oferecidos por especialistas em hematologia pediátrica e oncologia vai variar de acordo com a gravidade da condição. Infelizmente, não há cura, mas com o tratamento adequado, a maioria das crianças com a doença são capazes de levar uma vida normal, ativo e feliz.

As drogas são por vezes usados ​​para estimular a liberação de fator de coagulação. Da mesma forma, alguns pacientes podem receber factores de coagulação do sangue doado ou produtos geneticamente modificados. Estes são normalmente reservados para os casos mais graves de tipo A e tipo B. Para pacientes do tipo C, hematologia pediátrica e oncologia especialistas dependem de plasma em os EUA para pôr fim a episódios de sangramento Restaurant  .;